Prions

Définition

Les prions sont des orga­nismes patho­gènes non cel­lu­laires. Ils sont com­po­sés d’une pro­téine avec une confor­ma­tion anor­male. Ils ne pos­sèdent pas d’a­cides nucléiques (ADN ou ARN). Les prions sont trou­vés chez de nom­breux orga­nismes comme les bac­té­ries, les mycètes ou les animaux.

Le contact entre un prion et une pro­téine saine va conver­tir celle-ci en prion. L’accumulation de prions dans la cel­lule va conduire à la for­ma­tion d’a­gré­gats pro­téiques qui peuvent être néfastes et engen­drer des maladies.

Maladies humaines liées aux prions

Chez les humains, les prions sont res­pon­sables de mala­dies neu­ro­dé­gé­né­ra­tives. L’une des plus connue est la mala­die de Creutzfeldt-Jakob. Celle-ci peut être trans­misse par l’a­li­men­ta­tion (par exemple la crise de la vache folle) ou médi­cale (par exemple hor­mone de crois­sance d’o­ri­gine cada­vé­rique). Cette mala­die peut aus­si avoir une source héré­di­taire ou sporadique.

Références bibliographiques

Garrity, S. J., Sivanathan, V., Dong, J., Lindquist, S., & Hochschild, A. (2010). Conversion of a yeast prion pro­tein to an infec­tious form in bac­te­ria. Proceedings of the National Academy of Sciences, 107(23), 10596–10601. doi:10.1073/pnas.0913280107 (lien)

Jones, E., & Mead, S. (2020). Genetic risk fac­tors for Creutzfeldt-Jakob disease. Neurobiology of Disease, 142, 104973. doi:10.1016/j.nbd.2020.104973 (lien)

Yuan, A. H., & Hochschild, A. (2017). A bac­te­rial glo­bal regu­la­tor forms a prion. Science, 355(6321), 198–201. doi:10.1126/science.aai7776 (lien)