Prions

Définition

Les prions sont des organismes pathogènes non cellulaires. Ils sont composés d’une protéine avec une conformation anormale. Ils ne possèdent pas d’acides nucléiques (ADN ou ARN). Les prions sont trouvés chez de nombreux organismes comme les bactéries, les mycètes ou les animaux.

Schéma de la transformation d'une protéine saine en prion.

Le contact entre un prion et une protéine saine va convertir celle-ci en prion. L’accumulation de prions dans la cellule va conduire à la formation d’agrégats protéiques qui peuvent être néfastes et engendrer des maladies.

Schéma de l'accumulation de prions. Une fois la protéine saine transformée en prions, elle peut à son tour transformer d'autres protéines.

Maladies humaines liées aux prions

Chez les humains, les prions sont responsables de maladies neurodégénératives. L’une des plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Celle-ci peut être transmisse par l’alimentation (par exemple la crise de la vache folle) ou médicale (par exemple hormone de croissance d’origine cadavérique). Cette maladie peut aussi avoir une source héréditaire ou sporadique.

Références bibliographiques

Garrity, S. J., Sivanathan, V., Dong, J., Lindquist, S., & Hochschild, A. (2010). Conversion of a yeast prion protein to an infectious form in bacteria. Proceedings of the National Academy of Sciences, 107(23), 10596–10601. doi:10.1073/pnas.0913280107 (lien)

Jones, E., & Mead, S. (2020). Genetic risk factors for Creutzfeldt-Jakob disease. Neurobiology of Disease, 142, 104973. doi:10.1016/j.nbd.2020.104973 (lien)

Yuan, A. H., & Hochschild, A. (2017). A bacterial global regulator forms a prion. Science, 355(6321), 198–201. doi:10.1126/science.aai7776 (lien)